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一种帕金森药可安全减缓ALS症状进展
帕金森 干细胞 肌萎缩性侧索硬化症 渐冻症
2023/6/2
日本科学家的一项早期临床试验发现，帕金森药物罗匹尼罗对ALS患者是安全的，平均可将ALS进展延迟27.9周。甚至，一些患者对罗匹尼罗治疗的反应比其他患者更好。此外，研究人员能够利用患者干细胞衍生的运动神经元在体外预测临床反应。相关研究6月1日发表于《细胞—干细胞》杂志。
使用一种实验性药物，研究人员能够抑制一种突变肌萎缩性侧索硬化症(ALS)基因。在小鼠身上的研究表明，这种疗法是可行的显示出治疗由融合肉瘤基因(FUS)突变引起的罕见、侵袭性ALS的希望。这项研究发表在Nature Medicine，美国国立卫生研究院(National Institutes of Health)下属的国立神经疾病和中风研究所(National Institute for Neuro...
肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS）俗称渐冻症，是一种以脑运动皮质、脑干和脊髓运动神经元退行性改变为特征的进行性麻痹行疾病，其临床表现主要为逐渐加重的肌肉无力、萎缩、肌束震颤、延髓麻痹及椎体损害，最终导致吞咽困难，呼吸肌无力而死亡。ALS的核心病理改变为运动皮质及脊髓运动神经元凋亡，伴随有星形胶质细胞、小胶质细胞及少突胶质细胞增生的神经炎症反应。...
2018年7月24日，《神经科学杂志》在线发表了题为《C9orf72双肽重复序列导致果蝇谷氨酸能神经元选择性退化和细胞自主性兴奋毒性》的论文。这项研究报道了ALS/FTD致病基因C9orf72的六碱基重复序列变异在突触功能调控和神经兴奋性毒性中的重要机制，可以帮助认识此基因变异在ALS和FTD发病中的作用。这项工作是由中国科学院神经科学研究所、神经科学国家重点实验室博士许望超在研究员徐进指导下完成...
Scientists link ALS progression to increased protein instability（图）
ALS protein instability
2014/12/1
LA JOLLA, CA—October 13, 2014—A new study by scientists from The Scripps Research Institute (TSRI), Lawrence Berkeley National Laboratory (Berkeley Lab) and other institutions suggests a cause of amyo...
神经细胞中蛋白质的错误聚集可导致一系列神经退行性疾病，包括脊髓侧索硬化（ALS）和额颞叶痴呆症等（FTLD）。 突变的TDP-43常常在ALS和FTLD病人脑中聚集。TDP-43属于异种的核糖核蛋白家族，与基因转录、剪切和核小体功能相关。研究发现，突变的TDP-43对神经元和胶质细胞均可以产生毒性。然而，其作用机制尚不明确。近期，中科院遗传与发育生物学研究所李晓江组在这方面取得重要研究进展。通过在...
神经细胞中蛋白质的错误聚集可导致一系列神经退行性疾病，包括脊髓侧索硬化（ALS）和额颞叶痴呆症等（FTLD）。 突变的TDP-43常常在ALS和FTLD病人脑中聚集。TDP-43属于异种的核糖核蛋白家族，与基因转录、剪切和核小体功能相关。研究发现突变的TDP-43对神经元和胶质细胞均可以产生毒性。然而，其作用机制尚不明确。近期，李晓江组在这方面取得重要研究进展。通过在小鼠脑内纹状体中注射带有细胞特...
NEW YORK, NY (January 22, 2014) — Columbia University Medical Center (CUMC) researchers have identified a gene, called matrix metalloproteinase-9 (MMP-9), that appears to play a major role in motor ne...
对导入乙酰乳酸合成酶突变基因als及来自大肠杆菌的胆碱脱氢酶基因betA的棉花纯合株系T3、T4代植株的田间农艺学性状和基因漂流进行了研究。 结果表明，与野生型对照鲁棉研19相比，转betA/als基因棉花涉及生存竞争力的一些农艺学性状，如种子繁殖能力、贮存后活力以及盐碱地条件下的经济产量等显著提高，转基因棉花的棉花纤维马克隆值下降，其它农艺学性状无明显差别；获得的转基因性状之一除草剂抗性遗传稳定...